運動神經元疾病為脊髓和腦幹中運動神經元退化或死亡軸突無法從脊髓延伸並將衝動「傳遞」到肌肉，造成肌肉無法收縮。運動神經元疾病也稱為遺傳性犬脊髓性肌肉萎縮症 (HCSMA)。其症狀依照嚴重程度和進展會有所不同，常見症狀有：反應減弱、步態異常、肌肉質量損失、後腿或前腿無力、協調性差 食慾不振、頭部震顫、吞嚥困難、無法吞嚥、虛弱加劇、成長放緩、無法抬起頭、無法移動、高體溫等。
你所不知道的運動神經元疾病
運動神經元疾病是一種體染色體顯性遺傳疾病，發生的種類包含：運動神經元退化、衝動不會傳遞到肌肉及肌肉運動無法發生。診斷需評估行走步態及神經系統檢查，包括瞳孔對光反射、觸診肌肉是否萎縮，檢查脊椎、骨盆和胸部肢體反射。需進行四肢 X 光檢查和肌電圖檢查，也建議進行神經傳導測試及影像檢查如CT, MRI。慢性脊髓性肌肉萎縮症患者可能很瘦，症狀可能非常輕微且進展緩慢。建議進行物理治療和針灸，水生療法也可能有幫助改善肌肉張力。也可使用神經肌肉電刺激 (NMES)刺激肌肉收縮，如果患者超重，會採取低熱量飲食來幫助他減重。
▲ 巨食道症之X光。
常見的下運動神經元疾病
下運動神經元疾病是指影響脊髓灰質腹角運動神經元及其連接的病症，導致運動功能減弱、肌張力鬆弛和反射減弱。這些疾病範圍廣泛，從局部性問題如巨食道症，到全身性疾病如蜱麻痺引起的四肢輕癱。儘管患者的感覺輸入通常正常，但運動功能嚴重受損，初期通常影響骨盆四肢，隨後可能擴展至胸肢、食道，甚至顱運動神經，導致臉部、咽部和喉部功能受損。下運動神經元疾病患者的姿勢反應和定位通常保持正常，但骨骼肌無力可能引發共濟失調。晚期或進展快速的病例中，通氣功能可能受損，需要通氣評估，並可能需插管或使用機械呼吸器。喉部功能異常或被動逆流的患者也面臨誤嚥風險。下運動神經元疾病的常見病因包括多發性神經根神經炎、重症肌無力、蛇咬傷、蜱麻痺和河豚毒素中毒。多發性神經根神經炎是一種免疫介導的疾病，通常從骨盆四肢開始，逐漸擴展至胸肢和頸部，嚴重時影響喉部和顏面神經。診斷依賴於臨床症狀並排除其他病因，病史調查對於確診至關重要。值得注意的是，巨食道症並非多發性神經根神經炎的特徵，此病與年齡、品種或性別無關。
▲ 確診脊髓性運動神經元疾病之犬隻。
關於重症肌無力
重症肌無力是一種免疫介導的神經肌肉接頭疾病，主要由於乙醯膽鹼（ACH）受體的抗體引起，導致乙醯膽鹼無法有效地傳遞興奮訊號到肌肉細胞，造成弛緩性輕癱或癱瘓。重症肌無力可發生於任何年齡的動物中，在狗中，約 3.4% 的病例與縱隔腫塊相關，而在貓中，約 52% 的病例有縱隔腫塊。臨床症狀範圍廣泛，從輕微到重度，局部或全身性變化皆可見。研究顯示約 43% 的 重症肌無力患者在診斷時無肢體無力症狀，有些動物僅表現為巨食道或發聲困難。重症肌無力常見於與多種腫瘤相關的副腫瘤症候群，尤其是胸腺瘤，其他肉瘤和造血系統腫瘤也可能與重症肌無力有關。確診重症肌無力需檢測乙醯膽鹼受體抗體濃度，因急性重症肌無力症狀多樣，僅憑症狀難以與其他急性下運動神經元疾病區分。
▲ 多發性神經根神經炎通常從骨盆四肢開始，逐漸擴展。重症肌無力常見於與多種腫瘤相關的副腫瘤症候群。
小叮嚀
輕癱或癱瘓的臨床案例日益增多，除了常見的腦脊髓損傷、椎間盤凸出及腫瘤外脊髓性肌肉萎縮症也須進一步診斷。期盼毛孩們有更完善的醫療環境！
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